有的,免疫性,激素,家族,淋巴
提問: 關于血液方面問題
醫生您好!我兒出生已9個月20天(2004年8月26日出生),出生后因母乳不足,大部分喝明一牌奶粉。曾于2005年1月19日(農歷12月初十)流一次鼻血,量不多,沒經過處理,自行止血。于2005年2月3日(農歷12月25)在漳州市醫院動腹股溝斜疝手術,手術后發了一整天的高燒,并于第二天開始出現腹瀉(以前每天早上一次拉的大便也很正常)。于2005年2月8日(大年30)出院,臨出院前醫生告訴我,我孩子貧血比較嚴重,可能是營養不良引起的,建議我們輸血治療,因當時是大年30急著回家過年,考慮到是營養不良引起貧血的,認為因家加強營養就行了。出院后,在2005年2月13日(正月初五),又流了一次鼻血,同樣量不多,也沒經什么處理,自行止血。在2005年2月13日(正月初五)拆線,期間傷口出現化膿?褂懈剮閡惶煲惶旒泳紓?005年2月16日(正月初八)拉了十多次,并出現泡沫,于是求診于南靖縣醫院,查血常規/血紅蛋白5克多,并出現肝脾腫大(在大年三十出院時肝脾并沒有腫大)。2005年2月17日(正月初九),再一次入住漳州市醫院,給予輸血治療,醫生考慮是急白行骨穿檢查,結果提示:感染HA單核細胞比例增多,巨核成熟障礙,COOMBS陰性,血培養無菌生長后,復查COOMBS陽性2+,醫生確診為EVANS綜合癥,予以抗病毒治療,并口服強的松,靜脈滴注丙球,但病情并沒有好轉。腹瀉仍然繼續,體溫一直正常。于是在2005年3月5日(正月25)轉到福建醫科大學附屬協和醫院繼續治療,兩次復查COOMBS,都是陰性,排除EVANS綜合癥,考慮病毒感染,查得巨細胞病毒,風疹病毒為陽性,但無法找到感染灶,繼續予以抗病毒治療,(更昔洛偉)激素治療,大劑量丙球治療,一個療程后,復查巨細胞病毒轉為陰性,但肝脾并沒有縮小,期間孩子感冒發了三天的高燒,血象也很不正常,時高時低,始終沒有達到正常水平,輸入幾次袋漿血和血小板,腹瀉還在繼續,體溫低熱。醫生始終無法確診,反復檢查,又做了兩次骨穿,也曾考慮為惡網,嗜血細胞綜合癥,但依據都不足,建議家屬到上?蟣本┲瘟啤S捎諞鴉ㄈゴ蟊是沂秈跫邢蓿荒芮巴?目前孩子出院回家(2005年4月21日)一個多月,精神狀態比在醫院好得多,吃的也行,腹瀉基本恢復正常,但肝脾并沒有小下去,肚子鼓鼓的,臉色依然蒼白。家長心急如焚,能告訴我現在怎么辦?請問:1.EVANS綜合癥是什么原因引起的?他的臨床表現是什么?如何治療?2.惡網\嗜血細胞綜合癥他們有什么區別?各自的病因\臨床表現及預后如何?急盼回復!謝謝!!!
医师解答: 1.Evans綜合征是自體免疫性血小板減少性紫癜和自體免疫性溶血并存的一種疾病綜合征。大多病因不明。其臨床表現多種多樣,特征性地包括自身免疫性血細胞減少,臟器腫大,淋巴結病,惡性腫瘤的機會增加。 2.嗜血細胞綜合癥其特征是發熱,肝脾腫大,全血細胞減少。本綜合征分為兩大類,一類為原發性或家族性,另一類為繼發性,后者可由感染及腫瘤所致。原發性HPS,或稱家族性HPS,為常染色體隱性遺傳病,其發病和病情加劇常與感染有關;繼發性HPS分為感染相關性HPS此型多與病毒感染有關,由病毒引起者稱病毒相關性HPS,由腫瘤引起者稱腫瘤相關性 HPS。 治療有;a.化學療法:常用的化療藥物有細胞毒性藥物,如長青花堿或長春新堿與腎上腺皮質激素聯用,亦可應用反復的血漿置換,或VP16或VM26與腎上腺皮質激素合用。有的應用VP16、腎上腺皮質激素,鞘內注射氨甲煤呤(MTX)及頭顱照射治療取得良好效果。有的主張在緩解時,應用上述藥物小劑量維持治療。   b.免疫治療:有人用環胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果,同樣,用抗胸腺細胞球蛋白(ATG)亦可誘導緩解。   c.造血干細胞移植:盡管上述化療可使病情緩解,有的可緩解9年,但仍不能根治家族性HPS。 惡性組織細胞是原發于單核——巨噬細胞系統的一種惡性增生性疾病。主要臨床表現有發熱、肝、脾、淋巴結腫大,全血細胞減少和進行性衰竭。 本病可見于各種年齡,以青壯年居多,男多于女。病變分布廣泛而極不規則,因此,臨床表現多種多樣以至早期常易誤診。目前尚無特效治療,病人多在半年內死亡。

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